基因治疗助耳聋少年恢复听力

“我听到了，嗡嗡嗡的声音！”在华中科技大学附属协和医院车谷院区，少年洋洋（化名）接受听力检测时欣喜地说道。一旁的妈妈喜极而泣。

21日，协和医院宣布，其耳鼻咽喉头颈外科团队完成一例遗传性耳聋基因治疗，令失聪患儿的听力明显改善。该例临床试验为华中首例，将帮助OTOF基因突变致聋患者放下人工耳蜗、助听器等“外设”，恢复自身听力，聆听这世界的真实声音。

15岁的洋洋（化名）来自陕西农村，自幼患有极重度先天性耳聋，双耳接近全聋。一家三口辗转西安、北京多家医院，洋洋3岁时接受了人工耳蜗植入手术，并开始语言康复训练。

但是，洋洋的听力远不能与正常孩子相比。尤其在嘈杂环境中、在噪声环境下会受到影响，言语识别率和清晰程度都会明显下降。

洋洋父母盼望着更好的救治办法，他们四处打听，得知协和医院正开展先天性耳聋患儿基因治疗的临床试验。2024年1月初，夫妻俩抱着一线希望，带着孩子来到这里就诊。

经协和医院诊断，洋洋所患疾病为OTOF基因突变引起的遗传性耳聋。OTOF基因突变是导致听神经病的主要原因之一，该病多发于婴幼儿及青少年。

“让孩子更早一天，用自己的耳朵听见真实的声音。”这是医疗团队和家长的共同期盼。2月9日，大年三十清晨，在协和医院车谷院区，洋洋被送入手术室，耳鼻咽喉头颈外科团队根据周密的预案，开始这一创下华中纪录的手术。

耳鼻咽喉头颈外科肖红俊教授、孙宇教授团队与麻醉科、手术室紧密合作，耳蜗位于大脑深处，团队巧妙辟出通路，经圆窗膜将基因药物精准注入洋洋的内耳。

“这是汽车的喇叭声。”术后第三日，洋洋摘下人工耳蜗，凭着刚刚接受治疗的左耳听到声音，开心不已。孙宇教授介绍，洋洋在术后第四天能听到沙沙的声音，术后第五天觉得右耳戴人工耳蜗“吵”，术后第六天觉得两耳“通透”，术后第七天复查听力。洋洋左耳听力明显改善，接受听力检测时，按医嘱听到声音就举手，妈妈隔着玻璃看着孩子一次次举手，流下了热泪。

肖红俊教授表示，该基因技术为耳聋治疗开辟了新方向，也为其他先天性耳聋患者带来新希望。

编辑：李智恒